朗格汉斯组织细胞增生症在少儿平安福理赔范围吗

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黄真强 来自: 移动端 2021-12-23 15:10

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2021-12-23 15:24最佳答案

朗格汉斯组织细胞增生症严重吗,能活多久?

朗格汉斯细胞是在皮肤和黏膜的树状细胞,在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞。朗格汉斯细胞(LC)来源于骨髓和脾脏,以后迁移到皮肤内,主要分布于表皮中上部,在表皮棘细胞之间,亦可见于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴结、胸腺及脾脏等处。它有树枝样的突起伸向邻近表皮的角质形成细胞之间,上可以到达颗粒层,下可以至表皮和真皮交界的部位。

朗格汉斯组织细胞增生症常见于儿童,发病高峰年龄为1-4岁,轻者仅出现自限性的单纯的骨、皮肤病变,重者可表现为致命的全身多器官或多系统病变。病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。

朗格汉斯组织细胞增生症主要就是指血液细胞内部的组织细胞出现了变异的情况。而且在孩子的各个器官,都会出现。例如在眼部出现,眼部就会有眼球突出的症状,而出现在骨骼,则骨骼会有受损的情况出现。儿童朗格汉斯组织细胞增生症的主要特征就是会对患儿的身体带来损伤,因为变异的组织细胞会出现在各个器官各个部位,比如皮肤,很容易出现各种各样的皮疹。

主要病理特征是朗格汉斯细胞增殖和组织浸润。这些病灶累及肺脏的人,称为肺朗格汉斯细胞组织增生症,肺可以表现为一个单独的受累器官,或者是一个全身疾病的一部分。影像学表现为结节影和囊腔影,易被误诊为肺肿瘤,肺气肿,支气管扩张等。主要根据影像学及病理诊断来确诊。戒烟是治疗的主要方法,病情仍在发展的患者应尽早使用糖皮质激素。

对于大部分患者来说,存活时间可能会在3-5年左右。建议患者平时应该多参加户外运动,适当呼吸新鲜的空气,来帮助增强肺部的抗病能力,延长生存期。患者应该要注意,如果病情进展比较迅速,目前已经出现了呼吸困难等病变,考虑存活时间在1-2个月左右。

其他回答(共6条)

  • 2021-12-23 16:41 樊振清 客户经理

    是一类相对罕见的肺脏疾病,通常在青年人发病,与吸烟密切相关,
    建议先百度了解下这类病 然后当时买保险是否如实告知
    看下医院的诊断结论属于哪类
    少儿平安福的保险责任是:身价 重疾 轻度重疾 陪护金 豁免 看诊断结果
    如果附加有疾病医疗的话 一般医疗可以
  • 2021-12-23 16:20 黄盛润 客户经理

    朗格汉斯组织细胞增多症(PLCH)是一种不常见的疾病,好发于幼儿。根据症状轻重、侵犯部位、患儿年龄等因素不同一般分为三种:1.勒雪病(全身发病,可能包括中枢系统、骨髓、肺、骨、皮肤等),以两岁以下儿童居多,预后大都不良,复发率较高,死亡率较高。2.韩雪柯病(多部位发病,包括骨、皮肤等,少数侵害肺部),经过系统治疗,大部分都能治愈,但侵害肺部的患者效果不好。3.骨嗜酸性肉芽肿。多见于5岁以上患儿或成年人,一般侵害长骨,少数为脊椎骨等,有一定的自愈性,死亡率基本为零。
    如果通过病理检查得到了确诊,那么必须要进行规范治疗,治疗效果与患者的年龄、侵犯部位等有关,一般来说,年龄越小预后越差,尤其是两周岁以下儿童,侵犯部位越多预后越差,侵犯到中枢系统或骨髓的一般死亡率较高。勒雪病和韩雪柯病需要进行全身化疗并配合激素治疗。
  • 2021-12-23 16:18 赵颖轶 客户经理

    朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cellhistiocytosis)是一种罕见的疾病,症状取决于其影响的组织和器官。不是所有的儿童都有相同的症状。涉及朗格汉斯细胞的克隆增殖,衍生自骨髓的异常细胞,能够从皮肤迁移到淋巴结。临床上,其表现从孤立的骨病变到多系统疾病。 LCH是称为组织细胞增多症的一组临床综合征的一部分,其特征在于组织细胞的异常增殖。这疾病与白细胞的其它形式的异常增殖相关,例如白血病和淋巴瘤。以下是在患有该疾病的儿童中可能发生的一些症状:
    在骨头中疼痛,肿胀或肿块(不会消失)
    骨析(或只有轻微的伤害)
    没有明确原因的牙齿松动或牙龈肿胀
    没有明确原因的耳朵感染,耳中有囊肿或从耳液体渗出
    没有明确原因的头皮或臀部的皮疹,
    颈部淋巴结肿胀
    肝脏问题导致黄疸,腹水,腹泻或呕吐
    眼肿或其他眼睛问题
    咳嗽和呼吸困难
    无理由的消廋
    消廋不增重或不正常增长
    厌食
    多尿和消渴(尿崩症)
    发热,疲劳和虚弱
    同样的症状也可能是由其他健康问题引起的,所以对这样的症状的孩子找出病因是很重要的。
    血液检查可以提供关于血液和骨髓中以及一些器官(例如肝脏)中发病的情况和信息。
    但是要组织活检和细胞免疫学特征才可以确诊。
    单灶性LCH病预後良心好。60%的多灶性疾病患者有慢性复犮病程,死亡率可能高达10%。
  • 2021-12-23 15:54 管火金 客户经理

    一、外科和放疗治疗方案
    (1)在经过完整评估后,只有单发性骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部疗法。患者的皮肤损伤的表面,容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除,但术中要避免过大的矫形与整形手术。
    (2)使用高电压装置进行局部放疗,适用于骨骼畸形,病理性骨折,脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛或全身淋巴结肿大的患者。
    二、化疗
    (1)方案一:低危患儿,年龄大于2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害。
    方案:给予局部治疗,不需全身性治疗。若治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。
    (2)方案二:低危患儿,年龄大于2岁,伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多数患者年龄都小于2岁,血液系统、肝、肺或脾器官系统受侵犯,特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡.
    三、抗生素治疗
    适合对象:重型患者
    方案:住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,提供高能营养支持、血制品,护理皮肤,施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变。头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次),若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶。对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗。同时进行理疗以及必要的医护关怀。执行严格的卫生措施,有效地需减少听道,皮肤和牙龈损害。
    四、预后
    在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察。
    预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗。
  • 2021-12-23 15:33 米增建 客户经理

    您好,阿姨,我曾经也得了这种病,郎格汉组织细胞增生症基本分为三种,您的孩子是比较重的。建议是一定要去一个好的医院,不然会留下后遗症甚至生命危险,我是在北京儿童医院做的手术和后期化疗。在目前化疗是最有效的方法。不用担心化疗的危险,我也是在2岁多得的。还有什么疑问可以追问。
  • 2021-12-23 15:15 黄相柏 客户经理

    不在,现在的保险条款都没有这个病的责任,但是平安的少儿平安福产品,确实给客户做为特殊重疾理赔了!为平安点赞

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